再生障碍性贫血有原发性和继发性两类,其发病前者以60岁以下年龄组较高,而后者则以老年人居多。 [病因] 1.原发性再生障碍性贫血,至今还不明白原因,使造血干细胞损害,出现红细胞、白细胞、血小板三系统再生障碍。 2.继发性再生障碍性贫血:见于重症感染(细菌、病毒)、某些药物(氯霉素、磺胺等)以及物理、化学因素引起。此外,恶性肿瘤转移至骨髓(骨髓转移瘤)、白血病、多发性骨髓瘤或骨髓纤维化等也可使正常造血组织受到损害而发生红细胞、白细胞、血小板中的两个或三个系统增生低下。 [诊断] 1.临床表现 (1)急性再生障碍性贫血的表现 ①进行性贫血:一般贫血症状如面色、口唇苍白、头晕、困倦、心慌气短等表现,进展迅速。 ②进行性出血:皮肤粘膜、消化道、女性阴道出血以至发生脑出血而死亡。 ③并发严重感染:尤其是呼吸道感染、泌尿系感染,乃至发生败血症而死亡。 (2)慢性再生障碍性贫血:上述急性再生障碍性贫血的一些症状出现较轻,且缓慢,通过积极治疗可存活3—5年或10余年。 2.实验室检查 (1)血常规检查:红细胞、白细胞及血小板三系统均减少,网织红细胞小于0.5%。 (2)骨髓检查:骨髓增生低下,造血组织减少,以脂肪组织替代。 [治疗] 1.去除病因:对已知的继发性贫血因素,如氯霉素、磺胺、阿斯匹林等,或物理化学因素应立即停用、除去。 2.对症处理:根据贫血、血小板或白细胞减少程度给予输新鲜血液或成分输血。 3.控制感染:特别是重症感染引起的,应进行强有力的抗感染治疗。 4.条件允许时可用促红细胞生成素及粒细胞刺激因子。
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